Os desafios da implementação de um serviço de transplante cardíaco infantil em um centro de referência cardiológica / The challenges of implementing a pediatric heart transplant service in a cardiology reference center

INTRODUÇÃO E/OU FUNDAMENTOS: O transplante cardíaco (TX) pediátrico iniciou sua história há pouco mais de meio século. Desde então, grandes avanços aconteceram, principalmente na década de 80, com o desenvolvimento das terapias imunossupressoras, o progresso das técnicas cirúrgicas e dos cuidados de terapia intensiva (UTI). Atualmente poucos são os serviços que realizam TX pediátrico no Brasil, muitos deles pela falta de experiência profissional, pela dificuldade no manejo da insuficiência cardíaca avançada e, principalmente, pela falta de doadores. MÉTODOS: Análise retrospectiva de diagnósticos, indicações, complicações e resultados dos pacientes menores de 14 anos submetidos à TX no período de Dezembro de 2017 à Janeiro de 2022. RESULTADOS: Foram 5 pacientes menores de 14 anos submetidos ao TX no período citado, com idade entre 5 e 13 anos, peso entre 16 e 32 kg, 4 do sexo masculino, 4 brasileiros e 1 estrangeiro, 3 pacientes tinham o diagnóstico de Miocardiopatia dilatada e 2 com Cardiopatia Congênita que evoluíram para falência ventricular. Três pacientes precisaram de assistência mecânica com ECMO antes de receber o coração, com tempo médio de 19 dias. O tempo de internação na UTI pediátrica pós TX variou entre 6 e 45 dias. Todos os pacientes receberam indução com Thimoglobulina e esquema tríplice de imunossupressão: Inibidor de Calcineurina, Antiproliferativo e esteróide. O tempo de internação na enfermaria pediátrica variou entre 27 e 76 dias. Um paciente evoluiu com laceração subglótica e necessidade de traqueostomia, e um foi a óbito dois anos e meio após o TX, relacionado à Covid-19. As complicações mais frequentes foram hipertensão arterial e risco de infecção por citomegalovírus (CMV). As reinternações ocorreram por pneumonia, suspeita de rejeição e viremia aumentada para CMV. Todos realizaram biópsia endomiocárdica; dois pacientes apresentaram rejeição grau I. Quatro pacientes seguem em acompanhamento ambulatorial, assintomáticos e com níveis séricos de imunossupressão adequados. CONCLUSÃO: O TX cardíaco pediátrico ainda é padrão ouro para os casos de falência cardíaca na faixa etária pediátrica. Apesar dos desafios, os resultados satisfatórios foram determinantes e impactaram no prognóstico desses pacientes. Vencer as resistências parece ser o caminho para o sucesso de casos tão desafiadores.

Anomalia de Ebstein e defeito de septo atrioventricular: uma rara associação desafiadora / Ebstein anomaly and atrioventricular septal defect: a challenging rare association

CASO CLÍNICO: Paciente do sexo feminino, oito meses de idade, portadora de Síndrome de Down, internada em nosso serviço devido insuficiência cardíaca descompensada e cianose. Realizado ecocardiograma transesofágico, que evidenciou defeito do septo atrioventricular (DSAV) desbalanceado, com componente valvar direito tipo "Ebstein-like", com acolamento de suas cúspides e inserção de cordas próximo a via de saída, atrialização do ventrículo direito (VD), que exibia dimensões reduzidas, insuficiência importante da valva atrioventricular (VAV) e artérias pulmonares pequenas. Realizado cateterismo cardíaco, evidenciando hipofluxo pulmonar (Qp/Qs de 0,4) gerado pela obstrução da via de saída do VD pelas cordas da VAV e dimensões reduzidas das artérias pulmonares. Foi submetida à plastia da VAV esquerda e confecção de shunt central aortopulmonar, porém ainda mantendo insuficiência importante da VAV. Evoluiu com síndrome de baixo débito cardíaco e óbito ainda no pós operatório. DISCUSSÃO: A Anomalia de Ebstein é caracterizada pelo deslocamento apical da inserção das cúspides septal e posterior ao miocárdio. É uma patologia rara, presente em 1 a cada 200000 nascidos. Os DSAV, por outro lado, são encontrados em maior frequência na população. A associação destas duas patologias é extremamente rara, sendo descrita inicialmente em um relato de 12 casos por Knott-Craig e colaboradores. Desde então poucos são os casos encontrados em literatura, sendo a maioria diagnósticos realizados por autópsia e relatos do desafio da correção cirúrgica por diversas técnicas, sendo a mais recente pela cirurgia do cone. O diagnóstico do DSAV com anomalia de Ebstein pode ser realizado pelo ecocardiograma, onde se observa a presença de comunicação interatrial ostium primum, comunicação interventricular de via de entrada, deslocamento apical da cúspide septal, com falha de delaminação e da VAV direita. O quadro clínico é variável, sendo relacionado com a presença de obstrução na via de saída do VD e refluxo das VAVs. CONCLUSÃO: Relatamos uma combinação rara de cardiopatias, em que o diagnóstico ecocardiográfico é de extrema importância para o manejo clínico e cirúrgico. Neste caso, a realização do ecocardiograma transesofágico associada ao cateterismo cardíaco, possibilitou a avaliação detalhada das valvas e ventrículos para a programação cirúrgica mais adequada para esta patologia desafiadora. Infelizmente, devido a gravidade da anomalia, o paciente não resistiu à operação.

Experiência inicial com o implante percutâneo da Valva Venus-P Valve® no trato de saída nativo pulmonar / Initial experience with Valve Venus-P Valve® percutaneous implantation in the native pulmonary outflow tract

INTRODUÇÃO: O restabelecimento da função valvar pulmonar com implante percutâneo de próteses atualmente é realizado somente nos pacientes portadores de biopróteses, condutos ou homoenxertos posicionados na via de saída do VD. Próteses dedicadas para tratos de saída nativo estão sendo estudadas e implantadas com sucesso em diversos centros mundiais. OBJETIVOS: Apresentar a experiência inicial do implante percutâneo da VENUS-P Valve® em trato de saída nativo pulmonar. Materiais e métodos: A prótese VENUS-P Valve® (Venus Medtech, Shanghai) é um stent autoexpansível com uma valva de pericárdio porcino. Os pacientes são avaliados com ecocardiografia transtorácica, angiotomografia, ressonância magnética e cateterismo cardíaco. São critérios de inclusão a presença de regurgitação pulmonar importante, com volumes diastólicos do VD>130 ml/m2, sem estenoses na VSVD ou ramos pulmonares e trato de saída com no máximo 35 mm de diâmetro após insuflação de cateter-balão medidor. O ecotranstorácico é o método padrão de escolha da prótese. Os pacientes realizaram ecocardiografia transtorácica e avaliação clínica 24 horas e 30 dias após os procedimentos. RESULTADOS: Quatro pacientes (3 homens) foram submetidos ao implante percutâneo das valvas pulmonares. O peso e idade médio foi de 62,2 kg e 25,8 anos. A via de saída teve 30 mm em média e a prótese utilizada apresentou diâmetro médio de 32 mm. Três próteses tinham 25 mm de comprimento e a última 30 mm. Houve sucesso no implante de todos os dispositivos com restabelecimento imediato da função valvar pulmonar. Uma prótese foi considerada em posição mais baixa no trato de saída porém sem interferência em estruturas cardíacas. Ao ecocardiograma de controle todos os dispositivos encontravam-se sem refluxo significativo, com fluxo preservado para as artérias pulmonares bilaterais e sem complicações relacionadas. Não houve complicações ou óbitos relacionados aos procedimentos. CONCLUSÕES: O restabelecimento da função valvar pulmonar em pacientes com trato de saída nativo com o implante percutâneo da VENUS-P Valve® mostrou-se uma excelente alternativa nesta experiência inicial. Os procedimentos são factíveis e seguros. Por tratar-se de experiência inicial, acreditamos que um maior número de implantes e análise dos resultados tardios devem ser realizadas para incorporação definitiva destes dispositivos neste grupo selecionado de pacientes. (AU)

Divertículo congênito de ventrículo direito associado à Tetralogia de Fallot / Congenital right ventricular diverticulum associated with Tetralogy of Fallot

APRESENTAÇÃO DO CASO: Paciente de 45 dias de vida admitido com diagnóstico de Tetralogia de Fallot (T4F). Mãe referia sopro cardíaco auscultado desde o 1° dia de vida e, atualmente, cansaço, cianose às mamadas e perda de fôlego após choro. Ao exame físico, apresentava cianose leve, dispneia e hepatomegalia, além de sopro sistólico 1+/4+ na BEE alta, com segunda bulha única e normofonética. O ecocardiograma transtorácico evidenciou, além dos achados próprios da T4F, uma câmara acessória conectada ao ventrículo direito (VD) através de ampla comunicação, mais anterior, muscularizada e com boa função contrátil, podendo corresponder a divertículo. Para complementação diagnóstica foi realizada ressonância magnética de coração, que corroborou com diagnóstico do ecocardiograma. Caso discutido com equipe, sendo optado por correção cirúrgica da Tetralogia de Fallot, sem abordagem do divertículo ventricular. DISCUSSÃO: O divertículo ventricular congênito é uma patologia rara, com incidência de cerca de 0.013%. É mais comumente encontrado no ventrículo esquerdo e associado a mal-formações extracardíacas da linha média. Quando presente no VD, é ainda mais raro, podendo estar associado a mal-formações congênitas intracardíacas cianogênicas, como a T4F. Sua origem ainda é desconhecida, porém acredita-se que tenha relação com os altos níveis pressóricos no VD causado por obstruções de sua via de saída ou com o aumento de fluxo ventricular ocasionado pela comunicação interventricular. Possui miocárdio em sua parede, contraindo sincronicamente com o ventrículo, sendo denominado também como câmara acessória. Seu diagnóstico pode ser realizado pelo ecocardiograma, podendo ser complementado com outros métodos de imagem. Não há abordagem cirúrgica definida, podendo ou não ser ressecado, dependendo da sua localização, conexões anatômicas e sua contribuição em relação a função contrátil do miocárdio ventricular remanescente. Apesar de raras, possíveis complicações incluem formação de trombo, insuficiência cardíaca e ruptura ventricular. CONSIDERAÇÕES FINAIS: O divertículo do VD é uma patologia extremamente rara, porém de fácil suspeita diagnóstica pelo ecocardiograma. O seu tratamento deve ser considerado caso a caso, dependendo principalmente da importância do divertículo na função ventricular. No caso descrito, o diagnóstico foi primeiramente realizado pelo ecocardiograma e, devido boa função contrátil diverticular, optado por apenas correção da cardiopatia de base. (AU)

Prevalence of Left Ventricular Dyssynchrony in Patients with Congenital Atrioventricular Block and Long-Term Pacing: A Three-Dimensional Echocardiographic Study.

BACKGROUND: Left ventricular (LV) dysfunction is the major reason for poor outcomes in patients with congenital complete atrioventricular block (CCAVB) and pacemaker. Long-term pacing has been associated with LV mechanical dyssynchrony. However, the relationship of dyssynchrony and LV dysfunction is not clear. OBJECTIVE: We sought to evaluate the prevalence of LV dyssynchrony by real time three-dimensional echocardiography (RT3DE) in patients with CCAVB and its association with LV dysfunction. In addition, we evaluated the agreement between RT3DE and tissue Doppler imaging (TDI) for detecting LV dyssynchrony. METHOD: We studied 50 patients [median age 20 years old (5 months to 62 years), 68% women] with CCAVB and pacemaker who underwent complete two-dimensional echocardiography and RT3DE. LV dyssynchrony was considered if the systolic dyssynchrony index (SDI) was ≥ 5%. Intraventricular mechanical delay was defined by TDI when differences in electromechanical activation between LV walls were > 65 msec. RESULTS: LV systolic dysfunction was present in 16 patients (32%) by two-dimensional and in 20 patients (40%) by RT3DE. There was a good correlation between LV ejection fraction by two-dimensional and RT3DE (r = 0.75; P < 0.001). Fourteen (28%) patients had intraventricular dyssynchrony by TDI, while 12 (24%) had intraventricular dyssynchrony by RT3DE. There was a good agreement between LV dyssynchrony by TDI and RT3DE (Kappa = 0.735; P < 0.001). There was a negative correlation between LV ejection fraction and SDI obtained by RT3DE (r = -0.58; P < 0.001) CONCLUSIONS: In patients with CCAVB and long-term pacing, LV dyssynchrony occurred in one-third of patients and was related to LV dysfunction. There was a good correlation between dyssynchrony obtained by RT3DE and TDI.